Usher Syndrom

Unter einem Usher Syndrom wird die erblich bedingte Kombination von einer langsam fortschreitenden Netzhautdegeneration (Entstehung dünner Stellen auf der Netzhaut) und einer früh einsetzenden Innenohrschwerhörigkeit verstanden. Meistens besteht die Gehörlosigkeit oder die Schwerhörigkeit von Geburt an. Bekannt wurde das Syndrom durch den Augenarzt Charles H. Usher aus England, der bereits 1914 über die rezessive Vererbung dieses seltenen Syndroms geschrieben hat. Das es eine Kombination aus einer Seheinschränkung und dem Hörverlust gibt, wurde aber bereits 1858 durch Albrecht von Graefe, dem Begründer der heutigen Augenheilkunde erwähnt. Aber was genau ist das Usher Syndrom und welche Ursachen hat es?

Was ist das Usher Syndrom?

In Deutschland gibt es circa 6.000 Betroffene. Die Zahl der erkrankten Menschen steigt mit ihrem zunehmenden Alter. Das liegt vor allem daran, dass die Taubheit oder Schwerhörigkeit angeboren ist, die Erkrankung sich an den Augen aber erst viele Jahre später bemerkbar macht. Das Usher Syndrom ist eine Erkrankung, die durch genetische Mutationen hervorgerufen wird. Im Mittelpunkt der Symptome steht eine Taubheit und die Retinitis Pigmentosa, einer der häufigsten Netzhautkrankheiten. Bei dieser Erkrankung tritt also neben einer Sehbehinderung auch immer eine Schwerhörigkeit oder ein kompletter Hörverlust auf. Der Hörverlust kann mit Hilfe hochwertiger Hörgeräte gemindert werden.

Welche Ursachen hat das Usher Syndrom?

Durch die Rückbildung der Netzhaut entsteht eine starke Sehbehinderung. Hierbei werden einzelne Photrezeptoren zerstört. Die Sehstörung bildet sich in den meisten Fällen im äußeren Gesichtfeld und wandert dann nach innen. Bei diesem Krankheitsbild ist der Außenhintergrund mit Pigmenteinlagerungen versehen. Zum Hörverlust kommt es bei vielen Betroffenen durch eine Schädigung der Haarzellen im Innenohr. Die Haarzellen werden normalerweise durch mechanische Reize in Schwingungen gesetzt.

Sie erzeugen eine nervliche Aktivität, die das Hören erst möglich macht. Wenn die Haarzellen geschädigt sind, dann kann das Signal nur unzureichend oder gar nicht umgesetzt werden und kommt zum Hörverlust. Eine Taubheit oder Innenohrschwerhörigkeit sind die Folge. Dazu kommt die psychische Belastung der Betroffenen. Durch die Schwerhörigkeit oder Taubheit ziehen sie sich meistens zurück und nehmen immer weniger aktiv an Gesprächen teil.

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Die Symptome des Usher Syndroms

Die Symptome des Syndroms sind Schwerhörigkeit bzw. Taubheit oder ein schleichender Hörverlust. Beide Symptome sind bereits im Säuglingsalter erkennbar und können bereits im Frühstadium durch Hörgeräte therapiert werden. Je nach Schwere der Erkrankung entwickelt sich aus der anfangs leichten Schwerhörigkeit eine völlige Taubheit. Durch die richtigen Hörgeräte kann jeder Betroffene weiterhin am Umfeld ungehindert teilnehmen. Neben dem Hörverlust kommt es auch zu Einschränkungen des Sehvermögens. Hier ist es ratsam einen Augenarzt aufzusuchen und die Augen gegebenenfalls durch eine Brille zu untertsützen.

Diagnose von Usher Syndrom durch den HNO Arzt

Eine genaue Diagnose eines Usher Syndroms kann durch den HNO Arzt gestellt werden. Dabei gilt: Umso früher das Syndrom erkannt wird, umso besser können die Symptome der Erkrankung behandelt werden. Die Chancen auf Besserung stehen gut, wenn die Erkrankung bereits bei einem leicht eingeschränkten Hörvermögen oder einer leichten Sehstörung bemerkt wird. Wenn schon eine komplette Taubheit oder Blindheit eingestellt hat, ist es in der Regel zu spät. Sollten Sie Anzeichen für das Usher Syndrom erkennen, ist es ratsam zeitnah einen HNO Arzt aufzusuchen.

Therapie bei Schwerhörigkeit durch Hörgeräte

Bei den meisten Betroffenen ist eine Therapie durch passende Hörgeräte sehr hilfreich. Durch Hörgeräte wird die Hörfähigkeit verbessert und ein fortschreitender völliger Hörverlust verhindert. Bei einer hochgradigen Hörminderung wird gegebenenfalls auch ein Cochlea Implantat (Hörprothese) verwendet. Für die Retinopathia pigmentosa Erkrankung gibt es hingegen noch keine Therapie. Gentherapeutische Ansätze befinden sich in der Erforschung, wenn defekte Gene der Retina ausgetauscht werden können oder eine Stammzelltherapie. Auch Retina Implantate wären bei einem starken Sehverlust eine gute Alternative.


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Usher Syndrom - Verfasst von basti
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